Ученые из Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CBM-CSIC-UAM) обнаружили, что путь оксида азота (NO) сверхактивен в аортах мышей и пациентов с синдромом Марфана и что активность этого пути вызывает аневризмы аорты, которые характеризуют это заболевание.
Результаты исследования, опубликованные сегодня в журнале Nature Communications , раскрывают важную роль NO в заболевании аорты с синдромом Марфана и определяют новые терапевтические цели и маркеры активации пути NO, которые можно использовать для мониторинга состояния и прогрессирования заболевания.
Аневризма аорты (АА) — это прогрессирующее расширение и ослабление стенки аорты. АА может быть безвредным, но у некоторых пациентов может привести к расслоению (разрыву) аорты, что приведет к смерти.
Синдром Марфана — это наследственное заболевание, поражающее соединительные ткани, которые представляют собой волокнистые структуры, связывающие и закрепляющие все органы и ткани в организме. Синдром Марфана в основном поражает скелет, глаза, сердце и кровеносные сосуды. Особенно частым проявлением заболевания является аневризма и расслоение грудной аорты (TAAD). «Расслоение аорты является причиной более 90% смертей, связанных с синдромом Марфана», — пояснил исследователь CNIC доктор Хуан Мигель Редондо, содиректор исследования вместе с исследователем CBM-CSIC-UAM доктором Мигелем Кампанеро.
Современные методы лечения синдрома Марфана направлены на снижение артериального давления на стенку артерии, но не предотвращают его ухудшение. Единственным эффективным вмешательством при заболевании аорты при синдроме Марфана является хирургическое вмешательство.
Таким образом, исследователи признают «острую необходимость в определении новых целей для разработки фармакологических методов лечения TAAD при синдроме Марфана».
Исследование, первыми авторами которого являются Андреа де ла Фуэнте-Алонсо и Марта Торал, показывает важную роль NO в развитии аортального синдрома при синдроме Марфана. «Ранее мы обнаружили высокую экспрессию белка с высокой способностью к продукции NO в аортах пациентов с синдромом Марфана и на модели заболевания на животных, и поэтому мы предприняли углубленное исследование роли NO в связанном с ним заболевании аорты, «объяснил доктор Кампанеро.
